신경 모세포종. 그것은 무엇이며 어떻게 치료합니까?

이들을 퇴치하기 위해 1993년에 이탈리아 신경모세포종 퇴치 협회가 탄생했습니다. ONLUS는 종양 전문의와 부모가 모든 아픈 어린이를 위한 올바르고 효과적인 치료법을 식별하기 위해 설립했으며 제노바의 G. Gaslini 연구소에 기반을 두고 있습니다. 전국 각지에서 활동한다. 현재 115,000명이 넘는 회원을 보유하고 있습니다.

목표는 신경모세포종과 뇌종양에 대한 과학적 연구에 자금을 지원하고, 병리학에 대해 알리고, 치료와 연구 센터 간의 연결을 만들고, 치료에 사용할 수 있는 실험실과 수단을 강화하고, 신속하고 정확한 진단과 작은 환자를 대상으로 하는 접근 요법을 보장하는 것입니다.

이 질병과 싸우는 사람들의 여정은 여전히 ​​깁니다. 협회의 상징인 깔때기를 가진 아이는 쾌활하고 기쁨과 삶에 대한 의지를 가지고 모든 아픈 아이들을 대표하며 언젠가는 모든 병든 어린아이들이 나을 것입니다.

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신경모세포종이란?

신경모세포종은 교감신경계에서 발생하는 소아암으로 진단 시 대부분의 경우 골격 및 골수 전이를 동반합니다. 이탈리아에서는 매년 0세에서 15세 사이의 어린이 120-130명에게 영향을 미칩니다.

그것은 교활한 종양이며, 증상이 종종 독감 상태(창백함, 식욕 부진, 기분 변화, 걷기 거부)로 거슬러 올라갈 수 있기 때문에 오도될 수 있습니다. 일반적으로 종양의 발견보다 몇 주 또는 몇 달이 걸리며, 그 시점에 환자의 절반 이상이 골격과 골수로 전이됩니다.

신경모세포종은 과학계에서 우수한 연구 모델로 인정받고 있습니다. "종양 세트"의 정의를 정당화하는 생물학적 특성의 특수성을 고려할 때 이 병리학에 대한 결과는 모든 소아 종양학적 병리 및 일부 형태로 확장될 수 있습니다. 성인의.

경기장

가장 최근의 신경모세포종 위험 프로토콜은 질병을 다음 단계로 분류합니다.

1기: 종양이 대부분 작고 한 부위에 국한되어 있어 외과의사가 쉽게 제거할 수 있고 다른 장기로의 전이나 악성 세포의 흔적이 없으며 이 단계에서는 수술 후 치료가 필요하지 않습니다.

2기: 종양이 1기보다 더 광범위하지만 여전히 제한적입니다. 외과적 제거는 때때로 척추에 도달하는 최소한의 잔류물을 남깁니다. 일부 암세포는 림프절로 들어갈 수 있으며, 이 경우 암세포 증식의 위험을 줄이기 위해 짧은 기간의 화학 요법이 필요합니다.

3기: 종양이 기원 부위에 국한되어 있고 원격 전이가 없으나 너무 커서 첫 수술에서 완전히 제거하기에는 너무 커서 종양을 줄이기 위해 화학 요법에 의존하는 것이 필수적입니다. 종양 덩어리를 제거하고 나중에 수술로 제거할 수 있습니다.

4기: 종양은 모양과 크기에 관계없이 골수, 골격, 간, 림프절과 같은 다른 기관으로 병든 세포를 퍼뜨렸습니다. 이 질병은 상당한 생물학적 공격성을 가지며 집중적인 화학 요법 치료가 필요합니다.

4단계 S: 생후 첫 달에 발생하는 특별한 형태의 신경모세포종으로, 주로 골격이 아닌 피부와 간을 침범하는 특정 파종을 나타냅니다. 이 단계에서 질병은 완전히 자발적으로 퇴행할 수 있으며 일부 경우에만 짧은 과정의 화학요법이 필요할 수 있습니다. 종종 작은 원발성 종양은 즉시 또는 전이성 병변이 적어도 부분적으로 퇴화한 후에 제거할 수 있습니다.


연령, 병기 및 유전적 특성(MYCN 종양유전자 변형 여부)을 넘어 진단 목적을 위한 다른 중요한 요소는 조직학 및 치료에 대한 반응입니다.

치료제

최근에는 환자의 위험을 고려한 새로운 치료 프로토콜이 개발되었습니다. 전통적인 프로토콜에는 세 가지가 있습니다.

잘 확립되고 검증된 치료법: 수술, 방사선 요법 및 화학 요법.

새로운 프로토콜에는 종양 유전학 연구에서 파생된 두 가지 새로운 측면과 재단이 신경모세포종에 대한 국가 연구 프로젝트를 지원하는 상당한 재정적 약속을 한 신약이 포함되었습니다. 이러한 새로운 측면은 다음과 같습니다.

  • 종양에 공격적인 유전적 특징이 거의 없는 경우 소아 치료를 피하십시오.
  • 고위험 환자(1세 이상 소아의 전이성 질환)는 고용량 약물, 자가 조혈모세포 이식, 수술, 방사선 요법 및 면역 요법과 결합된 시스 레티노산 분화 요법으로 적극적으로 치료합니다. 이 마지막 단계는 마침내 몇 개월 후에 질병의 재발을 상당히 감소시켜 회복의 기회를 증가시키는 것을 가능하게 하는 것처럼 보일 것입니다.

임상의와 연구원은 주로 협회와 같은 조직의 지원을 받아 신경모세포종 치료를 개선하기 위해 고군분투하고 있습니다. 이러한 새로운 프로토콜 덕분에 아픈 어린이의 생존율은 1980년대 초반 50%에서 현재 70%로 높아졌습니다. 확실히 만족스러운 결과는 아니지만 신생물의 기원에서 생물학적 사건에 대한 가장 최근의 발견은 새롭고 더 활성이며 안전한 약물을 식별할 가능성에 대한 희망을 줍니다.

소아 뇌종양이란?

소아 뇌종양은 중추신경계에 영향을 미치는 15가지 이상의 다른 조직학적 유형을 가진 매우 이질적인 질병 그룹입니다. 이탈리아에서는 매년 400~450명의 0세에서 15세 사이의 어린이가 중추신경계 종양에 걸립니다.

치료에 대한 접근은 임상 진단뿐만 아니라 방사선 진단을 통해 중재되며, 현재는 컴퓨터 축단층 촬영 및 핵 자기 공명과 같은 무해하고 고도로 표적화된 영상 기술을 사용합니다.

치료는 항상 여러 분야에 걸쳐 이루어지며 신경외과 의사, 병리학자, 종양 전문의, 방사선 치료사, 방사선과 전문의 및 기타 모든 인물의 기술에 대한 긴밀한 협력, 상호 지식과 신뢰, 상호 존중이 필요합니다. , 내분비 학자, 정형 외과 의사는 다른 정도와 시간에 젊은 환자의 진단, 치료 및 회복을 결정하는 데 참여할 것입니다. 다학문 치료는 유럽에서 1983년부터 1994년까지 치료를 받은 어린이의 5년 생존율을 57%에서 65%로 향상시켰고 사망 위험은 연간 3% 감소했습니다(Gatta G, 2005).

협회에서 지원하는 연구 프로젝트는 무엇입니까?

  • ALK 프로젝트 (신경모세포종 재단 연구소 및 밀라노 국립 암 연구소, Dr. Longo)

ALK 유전자의 발견은 잠재적으로 암 세포 발달의 기본 유전자로 입증될 수 있기 때문에 신경모세포종 연구 진행의 근본적인 단계를 표시했습니다. 활성 억제에 효과적인 약물의 표적이 될 수 있는지 여부를 확인하기 위해 현재 연구 중이다.

  • GENUS 친화적 약물 프로젝트 (CIBIO di Trento; Prof. Alessandro Quattrone)

사용 중과 사용하지 않는 다양한 약물의 분자 구성 분석을 기반으로 프로젝트는 어린이에게 적합한 신약, 나아가 다양한 단계에 적응할 수 있는 치료법을 찾는 것을 목표로 합니다(신경모세포종은 "변화 가능한" 종양입니다. ).

  • 신경모세포종에 대한 조직병리학적 임상 프로젝트(Institute "G. Gaslini di Genova", Dr. Alberto Garaventa)

프로젝트의 목표는 진단을 최적화하고 신경모세포종 아동의 프레임 및 치료에서 높고 균일한 품질을 보장하는 것입니다. 또한 새롭고 더 강력한 예후 요인을 정의하고 현재 요인을 재평가하고자 합니다. 신경모세포종에 걸린 각 어린이에게 적절한 치료 프로토콜을 진단하고 정의합니다.

  • 생각 프로젝트(로마의 움베르토 1세 병원 등, Dr. Giangaspero)

이 프로젝트의 목표는 샘플의 결정적인 분석이 수행되는 로마의 Policlinico Umberto 1 °에서 뇌종양으로 고통받는 어린이의 조직학적 물질을 중앙 집중화하여 진단 오류(종종 뇌에 치명적인 종양) 및/또는 첫 번째 분류를 확인합니다.

20%의 경우 프로젝트는 최초의 정확한 진단을 보장합니다.

  • 파종성 신경모세포종 복합면역치료 프로젝트 (국립암연구소-제노아; 크로체 박사)

이 프로젝트는 작은 환자의 면역 체계를 자극하여 면역 체계를 강화하고 질병과 싸울 수 있도록 하는 새로운 치료법을 강조하는 것을 목표로 합니다.

얻은 결과는 무엇입니까?

신경모세포종 연구에 전념하는 자체 연구소, 신경모세포종의 소인을 담당하는 ALK 유전자 발견, 36시간 내에 정확한 진단을 용이하게 하는 신경모세포종 및 뇌종양 샘플의 집중화: 이는 최근에 달성된 결과 중 일부일 뿐입니다. 연령. 현재 이탈리아 전역에 약 50명의 사람들이 신경모세포종 재단의 재정 지원을 받고 있습니다.

무엇을 할 수 있고 무엇을 할 수 있습니까?

최고의 연구자들은 암에 대한 가장 완전한 생물학적 지식을 얻기 위해 재정적 자원과 값비싼 장비의 지속적인 공급이 필요합니다. 목표는 식별 및 연구 단계에서 신약의 표적이 될 수 있는 분자 표적을 식별하는 것입니다. 또한, 과학계에서 활용할 수 있는 데이터베이스를 수집하고 생성하는 작업은 앞으로의 발전 가능성을 열어주는 작업입니다.

연구 진행에 기여하기 위해 직접 기부할 수 있습니다.

크리스마스에 연대 선물을 요청할 수 있습니다. 확인하려면 여기를 참조하세요.

부활절 캠페인 "나는 계란 친구를 찾고 있습니다"에 참여하면 집에서 GMO가 포함되지 않은 순수한 초콜릿으로 우수한 부활절 달걀을 받을 수도 있습니다.

또한 기념일 및 중요한 행사를 위해 축하, 선행을 할 수 있는 호의, 양피지 및 연대 티켓을 선택할 수 있습니다.

자세한 정보: http://www.neuroblastoma.org

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